Nedôsledná diferenciálna diagnostika pri stanovení diagnózy – Kawasakiho syndróm (kazuistika)

Ide o 11-ročné dieťa (ženské pohlavie), ktoré až do augusta 2009 nebolo vážnejšie choré. Koncom augusta začalo mať dieťa zdravotné ťažkosti. Ochorenie začalo hyperpyrexiou a septickým stavom, ktoré sa na tretí deň komplikovali výsevom vyrážok po celom tele. Po krátkej hospitalizácii na infekčnej klinike, kde v rámci diferenciálnej diagnózy o. i. realizovali aj širokú škálu sérologických vyšetrení, vyslovili podozrenie na systémové ochorenie a vaskulitídu. Po vylúčení infekčného pôvodu ochorenia bolo dieťa preložené na pediatrickú kliniku za účelom diferenciálnej diagnostiky. Dieťa bolo preložené s pracovnou diagnózou vzhľadom k nálezu na koži, ako Stevens-Johnsonov syndróm. Na klinike počas 14-dňovej hospitalizácie nedokázali lekári prípad diagnosticky rozviesť, spresniť a prijali diagnózu – Stevens-Johnsonov syndróm. Nepátrali po príčine septického stavu a nemysleli ani na diagnózu Kawasakiho syndrómu, čím nemohli ani indikovať adekvátnu liečbu. O dva mesiace neskôr bolo dieťa hospitalizované na špecializovanom pracovisku, ktoré potvrdilo pozápalové aneuryzmy koronárnych artérii v dôsledku prekonaného Kawasakiho syndrómu a stav po infarkte myokardu.

V podnete matka dieťaťa obvinila poskytovateľa zdravotnej starostlivosti, že pri prepustení dieťaťa z hospitalizácie nebola u neho s istotou stanovená diagnóza, neboli odporúčané ďalšie vyšetrenia, ktoré by viedli k objasneniu diagnózy, resp. včasnému odhaleniu následkov ochorenia a spochybnila aj správnosť vedenia zdravotnej dokumentácie.

Epikríza prípadu

Dňa 31. augusta 2009 o 12.30 h bolo dieťa prinesené na rukách rodiča do ambulancie všeobecnej lekárky pre deti a dorast v schvátenom stave, s hyperpyrexiou a rozsiahlym exantémom na dlaniach, ploskách nôh a celom tele.

Všeobecnou lekárkou pre deti a dorast bolo dieťa odoslané na hospitalizáciu. Dieťa prijali na infekčnú kliniku dňa 31. augusta 2009 o 13.13 h z dôvodov diferenciálnej diagnostiky. Z anamnézy vyplynulo, že dieťa bolo choré od 29. augusta 2009, kedy sa u neho prejavili bolesti brucha, ku ktorým sa na druhý deň – – 30. augusta 2009 pridružili teplota 38 °C, bolesti hlavy a očí.

Pri prijatí bolo dieťa schvátené, vyhľadávalo úľavovú polohu, na koži trupu, horných a dolných končatín boli prítomné makulózne eflorescencie s hemoragickým rysom, na krku aj ojedinelé petéchie, lividný erytém prstov rúk aj nôh. Pri chôdzi dieťa šetrilo pravú dolnú končatinu. Akcia srdca bola pravidelná, zrýchlená, bol prítomný diskrétny systolický šelest nad hrotom bez propagácie, šija oponovala. Na krku bola bilaterálne prítomná drobná lymfadenitída a na bukálnej sliznici dutiny ústnej sa nachádzali afty, orofarynx bol hyperemický. Ostatný objektívny nález bol v medziach normy.

V rámci diferenciálnej diagnostiky bola dieťaťu realizovaná lumbálna punkcia, kde negatívny výsledok likvoru vylúčil neuroinfekciu. RTG vyšetrenie pľúc bolo bez ložiskových zmien v pľúcnom parenchýme, konfigurácia a veľkosť srdca boli fyziologické. V laboratórnych parametroch boli zistené zvýšené zápalové parametre – FW, CRP, PCT, D-diméry, v krvnom obraze bola prítomná trombocytopénia a hypokoagulačný stav, transaminázy boli hranične zvýšené.

Vzhľadom na atypický charakter kožných eflorescencií bol konzultovaný dermatovenerológ ( 31. augusta 2009 a 2. septembra 2009), ktorý zhodnotil stav ako Erythema exudativum multiforme (Stevens-Johnsonov syndróm) a v diferenciálnej diagnostike uvažoval aj o SLE (Systémový lupus erytematosus), s odporučením histologického vyšetrenia morfy. U dieťaťa bola zahájená liečba cefalosporínmi II. generácie, virostatikami a symptomatická liečba.

Vo večerných hodinách dňa príjmu došlo k zhoršeniu klinického stavu dieťaťa v zmysle vývoja obrazu septického šoku s tachykardiou 150/min. regg, hypotenziou, progresiou exantému a s prejavmi hemoragickej diatézy – petéchie na hrudníku, opuch pier, viečok, akrálnych častí končatín, febrílie do 39 °C. Boli konzultovaní odborní lekári: pediater so záverom sepsis, susp. Stevens-Johnsonov syndróm a lekár kliniky anesteziológie a intenzívnej medicíny, ktorý odporučil pokračovať v doterajšej liečbe. Vzhľadom na závažný klinický stav dieťaťa došlo k úprave liečby antibiotikami, v snahe rozšíriť spektrum pokrytia bakteriálnej flóry – bola pridaná pulzná kortikoterapia a pokračovali vo virostatickej, hepatoprotektívnej a symptomatickej liečbe. Chirurgické vyšetrenie vylúčilo náhlu brušnú príhodu, pri vyšetrení USG brucha bola prítomná minimálna efúzia v cavum Douglasi a meteorizmus. ORL vyšetrenie vylúčilo fókusy. Očné vyšetrenie bolo bez patologického nálezu a bez známok mestnania. Pľúcne konzílium bolo negatívne, pneumológ odporučil imunologické vyšetrenie.

Dňa 2. septembra 2009 absolvovalo dieťa EKG a ECHO vyšetrenie kardiológom pre dospelých (detský kardiológ nebol v tom čase prítomný), ktoré vylúčilo hypertrofiu srdca, ľavá aj pravá komora neboli dilatované, bola prítomná dobrá systolická a diastolická funkcia ľavej komory, chlopne bez insuficiencie a stenóz, bez vegetácií, bez známok pľúcnej hypertenzie, perikard bez výpotku. V rámci diferenciálnej diagnostiky bol odobraný materiál na autoprotilátky a sérologické vyšetrenia – KE, LB, HSV, enterovírusy, CMV, EB, BV